Ipertensione Polmonare, una malattia rara con tremila casi in Italia

L’Ipertensione Polmonare è una malattia rara invalidante di cui soffrono circa 60 persone su un milione, in Italia i casi sono circa tremila. Una diagnosi precoce è fondamentale per migliorare la prognosi e la qualità di vita del paziente.

Caratteristiche della Ipertensione Polmonare

In questa patologia i vasi polmonari sono in gran parte ostruiti per un ispessimento della parete e per la coagulazione del sangue al loro interno, causando una severa riduzione dell’albero vascolare polmonare e un enorme aumento della resistenza al flusso di sangue. A causa di ciò, la parte destra del cuore si adatta con difficoltà all’aumentato carico lavorativo, tende a dilatarsi e può non essere in grado di pompare una adeguata quantità di sangue nel circolo polmonare.

L’ipertensione polmonare cronica può essere:

  • primitiva: è caratterizzata da un’alterazione dei vasi polmonari che porta a un cospicuo aumento delle resistenze del letto vascolare e, di conseguenza, all’insufficienza del ventricolo destro
  • secondaria: causata da altre patologie

Le forme secondarie possono essere causate da:

  • cardiopatie
  • malattie dei vasi
  • malattie respiratorie

Sia gli uomini che le donne possono essere affetti da ipertensione polmonare, ma la forma idiopatica è circa due o tre volte più comune nelle donne che negli uomini, soprattutto in età fertile, tra i 30 e i 50 anni. La malattia può però cominciare a qualsiasi età e colpisce persone di tutte le razze.

Il problema della diagnosi tardiva

Oggi, curando per tempo la malattia con la giusta terapia, il paziente può tornare a condurre una vita quasi normale. Ma individuarla non è così semplice dato che i primi sintomi dell’ipertrofia polmonare sono comuni a molte altre condizioni: affanno o mancanza di respiro (dispnea) per livelli variabili di sforzo, stanchezza (astenia), svenimenti, sincopi. Altri sintomi, relativi però tipicamente a stadi più avanzati della malattia sono: tosse secca e disfonia, dolori toracici da sforzo (angina), emottisi. La aspecificità dei sintomi nella fase iniziale della malattia creano ritardi nel formulare una diagnosi precoce e corretta, fondamentale per migliorare notevolmente la prognosi e la qualità della vita del malato. L’iter diagnostico prevede:

  • ecocardiogramma è lo strumento diagnostico di primo livello più utile per stabilire una diagnosi precoce di IP
  • cateterismo cardiaco fondamentale per confermare la diagnosi, per stabilire l’entità della compromissione emodinamica e per l’esecuzione dei test di vasoreattività polmonare
  • scintigrafia polmonare ventilo-perfusoria diagnostica le forme di Ipertensione Polmonare associate a tromboembolia polmonare cronica
  • angio-TC torace e la angiopneumografia esami radiologici che definiscono la sede e l’estensione delle lesioni ostruttive, per eventuale indicazione all’intervento chirurgico

La gestione di questa patologia, dalla diagnosi al trattamento, è caratterizzata da un approccio multidisciplinare che può essere garantito solo pochi centri altamente specializzati, come Domedica che ha realizzato Programmi di Supporto ai Pazienti specifici per la malattia.

Una nuova terapia orale

Il trattamento medico ha due obiettivi: da un lato trattare e prevenire lo scompenso ventricolare destro, dall’altro bloccare la progressione delle lesioni della circolazione polmonare. Ciò consente di rallentare la progressione della malattia, di migliorare i sintomi e prolungare la sopravvivenza dei pazienti. Nei casi più gravi, è possibile il trapianto polmonare o quello cardio-polmonare. I farmaci per trattare la malattia sono somministrati tramite infusioni molto prolungate, ma dal 2018 è disponibile una nuova terapia orale. Il dato è emerso da uno studio pubblicato sul New England Journal of Medicine. Il nuovo farmaco è già stato approvato dalla Food and Drug Administration americana e dall’Agenzia europea del farmaco. Con la nuova terapia orale la gestione si semplifica di molto perché si tratta di prendere delle medicine per bocca due volte al giorno. Ma questa nuova terapia orale non sostituisce quella ad infusione: la terapia invasiva oggi viene somministrata solo quando i sintomi dell’ipertensione arteriosa polmonare sono avanzati e invalidanti, mentre il farmaco orale viene prescritto quando questi sintomi sono ancora lievi, durante le fasi più iniziali della malattia. Questo utilizzo anticipato può ridurre il rischio di progressione della malattia del 40%.

© Domedica s.r.l.

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