Malattia di von Willebrand: consigli per una migliore qualità della vita

malattia di von Willebrand - Von Willebrand Disease

La Malattia di von Willebrand è poco conosciuta ma molto frequente: interessa 8 persone su 1000 a livello mondiale. Scopriamo di che malattia si tratta e come conviverci.

Cos’è la Malattia di von Willebrand

Dal nome del medico finlandese che l’ha scoperta, è una patologia genetica ereditaria della coagulazione del sangue. E’ causata da un difetto nel funzionamento, nella struttura o nella quantità del fattore di von Willebrand, che è uno dei fattori che partecipano al processo di coagulazione del sangue.  Il gene difettoso è localizzato non su uno dei cromosomi sessuali, e precisamente sul cromosoma numero dodici: è per questo che il sesso del nascituro non incide sulle probabilità di trasmissione della malattia.

La patologia quindi colpisce indifferentemente uomini e donne e può presentarsi in tre diverse forme cliniche, in base:

  • al livello di carenza del fattore di Willebrand, che può essere
    • parziale (tipo 1)
    • o totale (tipo 3)
  • al tipo di difetto (varianti di tipo 2)

Sintomatologia

I segni e sintomi della malattia di Von Willebrand sono simili a quelli dell’emofilia, con cui spesso viene scambiata, e sono di gravità variabile da caso a caso:

  • emorragie delle mucose (sanguinamenti dal naso, menorragia: eccessiva perdita di sangue durante la fase mestruale)
  • sanguinamento gengivale
  • emorragie gastrointestinali
  • tracce ematiche nelle urine
  • emorragie cutanee (ecchimosi, ematomi) che insorgono a seguito di traumi

Come si tratta?

La terapia principale della malattia di von Willebrand consiste nella somministrazione di una sostanza, detta “desmopressina”, in grado di stimolare la produzione di proteine utili alla coagulazione. La desmopressina può essere assunta non solo per via endovenosa o orale, ma anche con comodi spray nasali. La terapia è prescritta in via continuativa per i casi più gravi, mentre in forme più lievi è necessaria solo in circostanze eccezionali, ad esempio prima di un intervento chirurgico.

Altre possibili terapie prevedono preparati reperibili in farmacia, come gli antifibrinolitici, tra cui l’acido tranexamico e l’acido epsilon-aminocaproico.

malattia di von Willebrand - Von Willebrand Disease

Vivere con la malattia di Malattia di Willebrand

Domedica, all’interno dei sui programmi di supporto ai pazienti, tratta la Malattia di von Willebrand. Di fatto la malattia prevede un trattamento farmacologico di facile somministrazione, ma benché sia una malattia non significativamente invalidante, influenza molti aspetti della vita quotidiana. Ecco alcuni consigli pratici che Domedica consiglia di mettere in atto:

  • Evitare l’assunzione di farmaci che possono influenzare la coagulazione del sangue, come l’aspirina, ibuprofene e altri farmaci anti-infiammatori. Consultare comunque il medico prima di prendere qualsiasi medicinale.
  • Mettere in contatto i medici specialisti con il vostro medico generico. Ad esempio il vostro dentista dovrà consultarsi con il vostro medico prima di un intervento odontoiatrico, di modo da ridurre il sanguinamento con un farmaco apposito.
  • Rendere consapevoli le persone che vi sono attorno della vostra malattia. Anche, ad esempio, il trainer in palese o l’allenatore sportivo. Questo li farà agire con maggiore consapevolezza in caso di infortunio.
  • Se si è affetti da una forma grave, ad esempio di tipo 3, indossare un braccialetto o collana che segnali il vostro stato.
  • Avere uno stile di vita sano. In particolare lo stretching muscolare aiuta a prevenire danni a muscoli e articolazioni.
  • Le donne con malattia di von Willebrand possono avere problemi di sanguinamento durante il parto e sono a rischio emorragia post-parto. E’ utile in questi casi contattare un ematologo da mettere in contatto con l’ostetrico che seguirà il parto.

L’approccio di Domedica alla malattia è quindi di tipo olistico: si concentra non solo sulla cura farmacologica ma considera la persona nella sua interezza, fatta di bisogni pratici ed emotivi.

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